可逆性后部白质脑病综合征（RPLS）137例临床诊疗分析

【摘要】目的：可逆性后部白质脑病综合征（reversibleposteriorleukoencephalopathysyndrome,RPLS）是一组多病因的临床及影像学综合征，其与多种临床医学（神经病学、影像学、妇产学、肿瘤免疫学、器官移植学等）及基础医学关系密切。随着临床医师对该病临床经验的累积和影像学的不断进步，对其发病机理、临床症状、神经影像学特点、诊断和治疗也有了新的发现和了解。该病病因繁多、临床-影像学特征复杂、涉及医学学科较多，临床和影像医师对其缺乏全面了解、易漏诊误诊，从而延误治疗时机。对临床病例的发病率、病因、发病机制、检查手段、诊断标准、治疗预后等临床试验进行探讨，提高对RPLS的诊治和科研水平十分必要。方法：通过对中国学术文献总库（CNKI）、维普中文期刊全文数据库、中国期刊全文数据库、中国生物医学数据库2008年9月到2014年1月的有关RPLS文章进行检索，共46篇，去除综述7篇、会议记录1篇、临床资料不全2篇、重复文章3篇，共126例RPLS患者，同时结合在吉林大学第二医院诊治的11例病例，对137例RPLS患者的临床资料进行统计和分析。结果：本组研究共137例患者，男性36例（27.28%）、女性101例（73.12%），男女比例为1:2.81。发病年龄6~68岁，平均30.43岁。儿童11例（8.02%），成人126例（91.98%），儿童成人比例为1：11.5。106例急性起病（＜7天），21例亚急性起病（7~30天）。继发于子痫前期/子痫58例，高血压脑病32例，另外还有其他病因，如系统性红斑狼疮、尿毒症、急性肾炎、肾病综合征、服用免疫抑制剂（激素联合环磷酰胺、平顺铂、平阳霉素等）、血液系统疾病化疗后、原发性癫痫、硬皮病、SLE口服激素治疗后血小板减少、肾动脉狭窄、小脑后动脉畸形、肾脏移植等。颅高压症状、痫性发作、意识障碍、视觉异常为常见的临床症状，部分患者还有限局性神经系统症状。经典的影像学特征是病灶多呈对称性、以后循环白质异常信号为主的血管源性水肿。但也可累及脑干、脑室旁、胼胝体、内囊后肢、皮质等不典型部位。CT显示为早期未见异常或低密度病灶；行MRI检查的患者病灶在TI加权成像上呈低或等信号，在T2加权像和FlAIR图像上呈高信号。加做DW1和ADC图像的患者中，DWI像呈略低或等信号，少数DW1像呈稍高信号；而ADC呈高信号。积极治疗后症状及体征恢复至发病前的共135例，复查头部CT或者MRI病灶完全消失或大部分消失。随访3月无临床症状。其中1例治疗不当加重，复查头部MRI形成脑梗塞；1例因脑疝死亡。结论：RPLS是一组复杂的综合征，急性或亚急性起病，发病时大多数患者有血压升高。临床症状主要包括颅高压症状、视觉障碍、痫性发作、意识障碍和精神异常、限局性神经系统症状。女性发病率较男性高，儿童和成年人均可发病。其病因多种多样，且不断被发现，国内患者病因与国外不同，最常见的为子痫/先兆子痫和高血压脑病。病变经典的分布为以大脑后部白质为主的、双侧对称性的、弥漫性的血管源性水肿。但其也可合并或单独出现不典型部位病变，如脑干、基底节、胼胝体、脑室旁、皮层等。信号特点病灶在CT上可呈低密度影或正常；MRI检查：T1WI为低信号或等信号；T2WI为高信号；FLAIR呈高信号；DWI多呈低信号或等信号，少数也可呈稍高信号；ADC呈高信号。结合复习近期文献资料建议采取危险因素+临床表现（治疗前后）+影像学模式（治疗前后MRI）诊断RPLS，指导临床规范诊断。强调早诊断、早治疗，以避免脑组织不可逆性损伤。
【作者】张海江；
【导师】闫伟；
【作者基本信息】吉林大学，临床医学，2014，硕士
【关键词】可逆性后部白质脑病综合征；神经影像学；诊疗；预后；

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